蠶豆病是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥的一種類型，屬于先天性的基因缺陷疾病，由父母遺傳給孩子。G-6-PD是紅細(xì)胞糖代謝戊糖磷酸途徑中的一種重要酶類，功能是生成潛在抗氧化劑NADPH（還原型輔酶II），后者為維持GSH（還原型谷光甘肽）還原狀態(tài)所必需。紅細(xì)胞膜通透性增高，紅細(xì)胞變形性降低，并誘發(fā)膜帶3蛋白酪氨酸磷酸化，形成衰老抗原，為自身抗體所識別，最終易被單核-巨噬細(xì)胞所吞噬。由于G-6-PD缺乏紅細(xì)胞本身對氧化性損傷的抵御潛力，故在任何氧化性刺激下均可造成溶血的發(fā)生。
而新鮮蠶豆中含有蠶豆苷和伴蠶豆苷，在β-糖苷酶作用下分別生成蠶豆嘧啶和異脲脒，兩者均具有氧化劑性質(zhì)，對于缺少葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的患者，在食用新鮮蠶豆或其相關(guān)制品后，可造成紅細(xì)胞膜的脂質(zhì)過氧化損傷而致溶血性貧血。
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥也被稱為蠶豆病。G-6-PD缺乏者在食用蠶豆之后會發(fā)生急性溶血性貧血。所以，蠶豆病患者要禁食蠶豆及其相關(guān)制品；當(dāng)然，除了蠶豆及其相關(guān)制品外，蠶豆制作的豆?jié){也是不能喝的。但是，蠶豆病患者可以喝黃豆所制作的豆?jié){。
蠶豆病患者因葡萄糖-6-磷酸脫氫酶基因突變而使該酶活性降低，導(dǎo)致紅細(xì)胞難以抵抗氧化損傷，蠶豆具有氧化性，所以患者在進(jìn)食蠶豆后容易出現(xiàn)紅細(xì)胞破裂溶血。而黃豆與蠶豆不同。黃豆不具有氧化性，其具有抗氧化性，在黃豆中也沒有可以誘發(fā)蠶豆病的物質(zhì)，臨床上也并未出現(xiàn)過因進(jìn)食黃豆而使蠶豆病發(fā)作的患者。因此，蠶豆病的患者可以喝黃豆做制成的豆?jié){。
黃豆中含有高品質(zhì)的蛋白質(zhì)約40%，含大豆異黃酮，以及人體必需的8種氨基酸，多種維生素和多種微量元素，可降低血腫膽固醇，預(yù)防高血壓、冠心病、動(dòng)脈硬化等；黃豆內(nèi)含有亞油酸，還可以促進(jìn)兒童神經(jīng)發(fā)育；黃豆中含有的雌激素是植物雌激素，對于女性來講，特別是在更年期或是月經(jīng)來潮的時(shí)候，可以適量的多喝一些黃豆?jié){。
蠶豆病患者發(fā)生溶血和普通的過敏所致溶血不一樣，如果已經(jīng)確診有蠶豆病，在進(jìn)食蠶豆及蠶豆制品后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后（1-2天）會發(fā)生急性溶血，潛伏期越短，癥狀越重。因此，日常生活需注意要避免接觸易引起溶血的蠶豆及其蠶豆制品，以及一些氧化性藥物和化工品，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠粉、臘梅花、川連等，具體用藥需遵從醫(yī)生的指導(dǎo)。
